Врожденное сращение пальцев рук и ног

Сросшиеся пальцы на ногах — причины, симптомы и лечение (фото)

Синдактилия – это врожденная патология новорожденного, которая проявляется в сросшихся пальцах у ребенка. Такое заболевание встречается достаточно редко, более подвержены патологии мальчики, чем девочки. Синдактилия создает явный косметических дефект и требует лечения.
Кроме того, сросшиеся пальцы на ногах могут стать причиной деформации стопы в дальнейшем, поэтому все же рекомендуется провести хирургическую операцию по разъединению пальцев. В некоторых случаях операцию не проводят, так как сросшиеся пальцы не угрожают нормальному развитию ребенка.

Виды

Сросшиеся пальцы на ногах могут быть нескольких видов:

  • Зигодактилия представляет собой перепончатое сращивание второго и третьего пальца на ногах, в некоторых случаях срастается третий и четвертый пальцы на руках, в более редких случаях срастаются 3 и более пальцев.
  • Второй тип называется синполидактилия и характеризуется раздвоение мизинца на ноге и срастанием с четвертым пальцем. При этом происходят нарушения в коже подошвы и аномалии средних фаланг на стопах.
  • Третий тип возникает при сращении пальцев на руках.
  • Четвертый тип или синдактилия Газа поражает только руки, в этом случае возникает полное сращение пальцев.
  • Для пятого типа характерно кожное сращивание второго и третьего пальца ног, также могут поражаться пальцы на руках.

Кроме того, область которая объединяет сросшиеся пальцы на ногах, может быть перепончатой, кожной или костной. Костная спайка является более тяжелым состоянием, чем кожная и перепончатая.
Сращенные пальцыСращенные пальцы
Также сращение пальцев может быть неполным и полным. Под неполным понимают состояние, когда пальцы срослись не полностью, а при полном затронуты все фаланги до самых ногтевых пластин. Неполную патологию разделяют на базальную и терминальную. в первом случае кожа срастается в области суставов, а во втором срастаются концевые фаланги пальцев.

Как выглядит (видео)

Причины

Сросшиеся пальцы на ногах связаны с нарушением в эмбриональном развитии. У зародыша все пальцы сросшиеся, но со временем они правильно формируются и разделяются, тогда ребенок рождается здоровым с нормальными пальцами.
Но в некоторых случаях разделение пальцев проходит неправильно и некоторые из них так и остаются сросшимися. Как правило, связана такая аномалия с целым рядом негативных факторов, влияющих на плод. Это может быть наследственная предрасположенность, инфекции матери, прием лекарств, плохое питание.
Назвать точную причину патологии невозможно, но было отмечено, что риск синдактилии значительно возрастает, если мама проходила рентгеноскопию на начальных сроках беременности, а также подвергалась воздействию вредных токсических веществ, болела инфекционными заболеваниями в первом триместре.
Большую роль играет прием наркотиков во время беременности, так как подобные вещества нарушают развитие плода, вызывая замедление в формировании рук, ног, внутренних органов. В таком случае сращение пальцев может быть очень тяжелым, ластообразным и сопровождаться деформацией конечностей.

Симптомы

Заболевание не имеет симптомов, кроме очевидного косметического дефекта – двух сросшихся пальцев на ногах. Чаще всего патология наблюдается в области второго и третьего пальца на ногах, другие поражаются редко, в тяжелых случаях возможно даже поражение всех пальцев стопы, но такое встречается крайне редко.
Дефект пальцевВ некоторых случаях заболевание возникает на одной ноге, в других поражаются обе конечности симметрично. Также может наблюдаться дальнейшее нарушение в развитии пальцев, в одном случае они становятся тоньше и деформируется, в других укорачиваются, но так происходит не всегда, вполне возможно правильное и симметрично развитие сросшихся пальцев.
Функция стопы может нарушаться, если пальцы срослись костной перепонкой, в этом случае нарушены движения, ребенок не может нормально ходить и развиваться. Такое состояние может оказывать влияние даже на речевое развитие, а в редких случаях и на умственное. Как следствие, у человека в будущем возникают трудности с обучением и поиском работы из-за нарушений в развитии.
Если сращение пальцев кожное или перепончатой, то подобных осложнений обычно не возникает, так как не происходит нарушения двигательной активности пальцев, функция стопы не нарушается и не происходит задержек в развитии ребенка в дальнейшем. Но в некоторых случаях осложнения все же возможны.

Диагностика

Диагностируют заболевание обычно уже в роддоме, сразу после рождения ребенка. Патология видна невооруженным глазом, поэтому для врача неонатолога не составляет труда выявить нарушение.
Маленького пациента вместе с мамой направляют на консультацию к генетику, чтобы проверить ребенка на наличие хромосомных патологий.
Дальше ребенка придется постоянно наблюдать у ортопеда и хирурга. Врачи направляют ребенка на рентгенографию и УЗИ для выявления типа сращения, чтобы подобрать правильную тактику лечения. Исследования помогут увидеть состояние костей и суставов и предупредить их разрушение в будущем.

Читайте также:  Сходит кожа на пальцах ног и стопах

Лечение

Лечится заболевание только хирургическим методом, никакие мази и народные средства не могут избавить от сращения пальцев, применять их совершенно не имеет смысла. Если у ребенка наблюдается сращение пальцев, необходимо обязательно посетить ортопеда и пройти обследование, а при необходимости врач назначит операцию.
Существуют следующие виды хирургического вмешательства:

  • Разделение пальцев без пластической операции;
  • Разделение с пластической операцией, при которой может быть использован кожный трансплантат.
  • Разделение с пластической операцией, при которой используется только местная кожа.
  • Также возможна операция, при которой совмещаются сразу все виды хирургического вмешательства.

Обычно разделяют только пальцы на руках, так как они создают явный косметический дефект. Пальцы на ногах в большинстве случаев не оперируют, если они не оказывают негативного влияния на развитие ребенка, он нормально ходит, не наблюдается задержек.
В тех случаях, когда синдактилия на ногах оказывает негативное влияние на развитие ребенка, показано хирургическое вмешательство. Целью операции является не только устранение косметического дефекта, но и восстановление функции стопы, чтобы не допустить ее дальнейшей деформации.
Возраст проведения операции зависит от типа патологии, как правило, назначения проводит врач. Самый оптимальный возраст для хирургического лечения сросшихся пальцев — 5 лет, но при сращении крайних фаланг такое промедление обязательно приведет к вторичной деформации, потому что пальцы растут неравномерно. По этой причине операцию назначают в возрасте до года.
Если вовремя не разделить пальцы, последствия будут печальные. Пациента начнут беспокоить постоянные боли при хождении, хромота, постоянно придется носить некрасивую и немодную ортопедическую обувь, чтобы немного нормализовать походку и облегчить состояние.

Реабилитация

После операции наступает период реабилитации, пальцы иммобилизируют, а между ними вставляют специальные силиконовые прокладки, чтобы пальцы не срослись снова. Длительность иммобилизации может составлять до 3 месяцев.
После операцииПосле операции
В первые дни после операции наблюдаются выраженные боли, поэтому пациенту назначают обезболивающие средства. Для предупреждения инфекции после операции показан прием антибиотиков, которые врач назначает индивидуально, с учетом возраста пациента.
Через 2 недели, когда раны заживут, врач назначает физиотерапевтическое лечение. К нему относят следующие процедуры:

  • ЛФК;
  • Массаж;
  • Электрофорез;
  • Лечение ультразвуком;
  • Компрессы с лекарствами и др.

Из больницы пациента чаще всего выписывают в тот же день или на следующий день после операции, если не возникло никаких осложнений. Курс реабилитации ребенок проводит дома, в это время родители должны соблюдать все рекомендации специалиста, давать ребенку необходимы лекарства.
Несмотря на жалобы ребенка разделители пальцев снимать запрещается, даже на ночь, так как пальцы могут срастись снова. Кроме того, первый месяц после операции нужно соблюдать покой и лишний раз больную ногу не беспокоить. Сросшуюся ногу нужно беречь, особенно после операции. К активным движениям и лечебной физкультуре разрешается приступать, когда раны полностью заживут и пройдут боли.

Прогноз

При своевременном лечении прогноз вполне благоприятен. При необходимости назначается хирургическая операция в ходе которой функция стопы восстанавливается полностью и во взрослом возрасте ребенок о проблеме уже не вспоминает, его ничего не беспокоит.
Если синдактилия в конкретном случае опасности не представляет и не нарушает функцию стопы, то операцию могут не проводить. Кроме косметического дефекта в таком случае никаких нарушений не наблюдается.
В том случае, если операция не была проведена, но при этом наблюдается нарушение функции стопы, последствия могут быть печальные. В старшем возрасте наблюдается изменение походки, ребенок хромает, ноги постоянно болят, возникает плоскостопие, отчего страдают голеностопные, коленные и тазобедренные суставы во взрослом возрасте.
Чтобы избежать серьезных осложнений, нужно еще маленького ребенка показать хирургу-ортопеду и лечиться согласно составленному врачом плану. Возможно, никакой операции вовсе не понадобится, но в этом нужно обязательно убедиться, сдав анализы.

Поделиться:

Источник

Синдактилия пальцев ног и рук: что это, причины сращения пальцев стопы

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.
Читайте также:  Сросшиеся пальца ног признак

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Симптомы

В большинстве случаев подвержены сращиванию средний и безымянный пальцы рук, второй и третий пальцы стоп. Кроме того, есть вариант полного соединения всех пальцев. При двухстороннем заболевании слияние пальцев в основном пропорциональное.

Пораженные подвижные конечности выглядят вполне нормальными либо недоразвитыми. В таком случае симптоматика будет такой:

  • уменьшение толщины пальцев;
  • деформация;
  • укорочение;
  • нехватка всех фаланг.

Если у ребенка отмечается наличие базальной перепонки, то рабочая функция кисти остается в норме. Не беря во внимание, что ребенок нормально справляется со всеми движениями, у него могут появиться проблемы в формировании правильного развития. Могут возникнуть проблемы в:

  • развитии двигательных навыков;
  • умственном созревании;
  • развитии речевой функции.

Что делать, если колено распухло и болит?

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.
Читайте также:  За какой орган отвечает средний палец правой ноги

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Операция синдактилии

Для лечения синдактилии необходимо проведение операции. Если форма заболевания простая, то операция может выполняться в возрасте до одного года. Раневые дефекты, которые остаются на боковых поверхностях пальцев, замещаются толстыми расщеплёнными трансплантатами, взятыми с предплечья и бедра.

Если форма синдактилии сложная, то начало лечения рекомендовано не ранее 10-12-ти месяцев, чтобы предотвратить прогрессирование уже существующих деформаций и развитие вторичных. В качестве основных принципов оперативного лечения сложных форм синдактилии выступает проведение одномоментной коррекции всех компонентов деформации, при которой сращение устраняется, и раневые поверхности на разделённых пальцах полностью замещаются.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Диагностика

Диагностирует синдактилию врач-неонатолог после рождения малыша при осмотре. В дальнейшем по назначению проводятся рентгенографическое обследование, реовазография, УЗД, ангиография.

Лечением данного порока занимаются детский ортопед, хирург, физиотерапевт, врач ЛФК, рефлексотерапевт, генетик. Применяется только хирургический метод. Учитывая характер и стадию процесса, определяется наиболее оптимальный и безопасный способ вмешательства. Если деформация нижних конечностей не мешает нормальной ходьбе, то на ногах операция не проводится. Наиболее благоприятный возраст для хирургического вмешательства – 4-5 лет.

Существуют 5 видов оперативного метода:

  • рассечение перепонок без пластической хирургии;
  • с дермопластикой мягкими тканями;
  • с пластикой полнослойным лоскутом кожи;
  • рассечение с комбинированной пластикой;
  • операция в несколько этапов с мышечной, костной и сухожильной пластической методикой.

После вмешательства на оперированную область накладывают съемный ортопедический аппарат сроком до четырех месяцев. Через 10-15 дней после операции наступает восстановительный период, в котором применяются физиотерапевтические процедуры: ультрафорез с лидазой, массаж, грязелечение, парафиновые аппликации, электростимуляция, лечебная физкультура.

С применением современных хирургических способов прогноз лечения синдактилии благоприятный.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

( 2 оценки, среднее 5 из 5 )

Источник