У ребенка большой палец руки больше другого

Пороками развития кисти или верхней конечности называется любая деформация на верхней конечности с которой ребенок рождается на свет. Конечно иногда порок развития можно увидеть при ультразвуковом исследовании (УЗИ) во время беременности, но чаще появление ребенка с врожденной патологией становится неожиданностью для родителей.

Точную причину рождения ребенка с деформацией верхней конечности назвать сложно, но в настоящее время общепризнанными считаются две причины:

1. Генетический синдром – генетическая информация с заложенной в ней «ошибкой» передается от одного из родителей к ребенку. При этом у родителя или даже у нескольких поколений до этого, «порочный» ген мог находится в спящем состоянии, а у ребенка он стал «активным» и реализовал заложенную в нем информацию в виде порока развития. В дальнейшем возможно продолжение наследования порока.

2. Спонтанные пороки развития – не связаны с наследственностью, «ошибки» возникают в процессе формирования ребенка в утробе матери. К 4-й недели беременности размеры плода сопоставимы с размерами рисового зернышка, но уже в это время на поверхности «зернышка» появляются маленькие бугорки, из которых начинают развиваться верхние конечности. К 8-й неделе малюсенькая ручка уже имеет все основные отделы взрослой руки. Именно этот период – с 4 по 8 неделю- является самым критичным для верхней конечности. Любые внешние причины могут вызвать ошибку при формировании отделов руки. Наиболее частыми причинами являются перенесенные в критический период инфекционные заболевания. При спонтанных пороках развития шансы на повторение патологии у следующего ребенка или в последующих поколениях малы и не отличаются от таковых в любой здоровой семье.

Основные виды врожденных пороков развития кисти и верхней конечности.

Синдактилия (перепончатые пальцы, сросшиеся пальцы**) – порок развития кисти при котором два или более пальцев на кисти сращены между собой на всем протяжении или частично. Сращение может быть как только мягкотканным (кожным), так и костным. Синдактилия – один из наиболее часто встречаемых пороков развития кисти (в среднем у 2-х детей из 10 000 новорожденных).

Полидактилия (удвоение пальца, добавочный палец, шестипалось**) – порок при котором на кисти более пяти пальцев. Наиболее часто удвоение затрагивает первый – большой – палец. Чуть менее редко встречается добавочный пятый палец – мизинец. Удвоение центральных пальцев наиболее редкая форма полидактилии.

Клинодактилия (кривой палец, изогнутый палец**) – проявляется кривизной пальца чаще всего на уровне средней фаланги и наиболее часто поражает пятый палец – мизинец. В большинстве случаев вызывает только косметический дефект и оперативное лечение производится исключительно из эстетических соображений.

Стенозирующий лигаментит (болезнь Нотта, щелкающий палец) – наверное самая распространенная патология, с которой сталкиваются детские кистевые хирурги. При этом заболевании палец (чаще всего первый – большой) при активных движениях сгибается и разгибается с щелчком, а потом перестает разгибаться вообще. При движениях пальца по его ладонной поверхности пальпируется веретенообразное утолщение, двигающееся вдоль пальца при его сгибании и разгибании – патологическое утолщение на сухожилии сгибателя, которое и является причиной патологии.

Брахидактилия и эктродактилия (короткие пальцы**) – врожденные недоразвития пальцев кисти, сопровождающиеся их укорочением вплоть до полного отсутствия. Различаются тем, что при брахидактилии сохранены, как правило, ногтевые пластинки. И та и другая патология часто сочетаются с синдактилией и называются уже симбрахидактилия и эктросиндактилия.

Брахиметакарпия – укорочение пястных костей- проявляется в укорочении пальца, при сжатом кулаке заметно западение одной из «костяшек» кулака. Поражаются только третья, четвертая и пятая пястная кости в различных сочетаниях. Зачастую патология двусторонняя, могут поражаться и плюсневые кости стоп – брахиметатарзия.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальцев, чаще всего пятых – мизинцев. Палец находится в положении сгибания различной степени и не разгибается ни активно, ни пассивно. По ладонной поверхности часто отсутствует складки, а кожа натягивается в виде «паруса».

Гипоплазия первого пальца – порок при котором большой палец может как быть укорочен и истончен, так и «висеть» на тонкой кожной ножке или отсутствовать полностью. В большинстве случаев сочетается с лучевой косорукостью.

Врожденные перетяжки – порок, который может иметь абсолютно любую локализацию – пальцы, предплечье, голень, бедро и т.д. Внешне выглядит как борозда на конечности от туго завязанной тонкой нити.

Конкресценция (сращение) пястных костей – порок при котором два пальца находятся на одной общей пястной кости. Внешне проявляется снижением ширины ладони, сужением межпальцевого промежутка и часто содружественными движениями пальцев в пястно – фаланговом суставе.

Расщепление (клешня краба и т.д.**) – порок при котором кисть выглядит действительно «расщепленной» на две части. Часто поражение двустороннее и затрагивает стопы.

Лучевая косорукость – недоразвитие лучевой кости вплоть до ее полного отсутствия. Внешне проявляется наклоном кисти в сторону большого пальца, укорочением предплечья.

Локтевая косорукость – обратный лучевой косорукости порок, при котором недоразвита локтевая кость и кисть наклонена в сторону мизинца. Часто сопровождается вывихом головки лучевой кости в локтевом суставе.

В статье рассмотрены далеко не все возможные варианты врожденной патологии кисти и верхней конечности, а наиболее часто встречаемые. Их краткое описание приведено с ознакомительной целью, более подробное описание и варианты лечения будут рассмотрены в следующих статьях. Наиболее полную информацию касательно патологии своего ребенка возможно получить на консультации у специалиста по врожденной патологии кисти у детей. Такую консультацию при любом пороке развития верхней конечности необходимо получить в первые месяцы после рождения ребенка, а не откладывать ее на возраст 5 – 6 лет, как иногда рекомендуется.
Часто результат лечения зависит и от возраста, в котором выполнена операция. *

*Информация в статье представлена исключительно в ознакомительных целях, не является рекламой и и не преследует целей продвижения медицинских услуг.

**Приведенные курсивом в скобках названия патологий в основном являются обывательскими и жаргонными, часть из них не должна использоваться для обозначения врожденных пороков развития.

Полидактилия, или многопалость — это врождённая патология, при которой на руках или ногах ребёнка наблюдается большее, чем положено, количество пальцев. Что делать с аномалией и насколько она опасна? Разбираемся вместе со специалистами.

Так ли страшно?

Полидактилия — наследственное и довольно редкое явление. Вероятность унаследования патологии от отца или матери составляет около 50%. На первый взгляд кажется, что аномалия не представляет серьёзной опасности для ребёнка: подумаешь, лишний палец на руке, что в этом страшного? В некоторых случаях в шестипалости действительно нет ничего опасного. Однако важно выяснить, не сопровождается ли патология другими нарушениями в организме.

Помимо очевидного негативного эффекта на психику и даже ограничения в выборе профессий для человека, полидактилия может иметь ещё целый ряд сопутствующих проблем. Так, нередко заболевание сопровождается проблемами опорно-двигательного аппарата, недоразвитостью фаланг пальцев и их сращением. Врачи предупреждают: аномалия не опасна для жизни, но может спровоцировать серьёзные нарушения в работе конечностей и вызвать тяжёлую психологическую травму у ребёнка. Поэтому лишний палец лучше удалить.

Комментирует Ольга Полякова, детский травматолог-ортопед московской клиники «Медицина»:

— Полидактилия является анатомической аномалией. Причинами патологии могут стать тяжёлые хромосомные нарушения, генетические мутации и наследственность.
Полидактилия бывает трёх типов: рудиментарная, когда имеются добавочные пальцы, они состоят из кожи; второй тип — присутствие добавочных пальцев, которые являются раздвоением основных; и третий — наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных конечностей.

Лишние пальцы чаще появляются на руках, но могут быть и на ногах или одновременно на нижних и верхних конечностях. Формируется патология ещё во внутриутробном периоде развития ребёнка.

Если лишние пальцы находятся на кистях рук, и их наличие мешает полноценному функционированию конечности — опоре, хвату — проводить операцию нужно обязательно, так как в противном случае ребёнок будет отставать в развитии.

Если лишние пальцы находятся на стопе, и не мешают хождению и ношению обуви, операцию можно отложить до момента, когда ребёнок вырастет и сам сможет принять решение, делать операцию или нет. Конечно, если эта аномалия вызывает психологические комплексы у ребёнка, операцию можно провести раньше.

Специалисты израильского медицинского центра Tel Aviv CLINIC комментируют:

— Полидактилия руки или ноги бывает: преаксиальной (радиальной) — со стороны большого пальца, центральной и постаксиальной — со стороны мизинца. Формы постаксиальной и преаксиальной полидактилии бывают чаще, чем центральная.

У большинства маленьких пациентов, около 90%, при полидактилии нет других сопутствующих заболеваний. Возможной причиной полидактилии может быть генетическая передача в виде аутосомно-доминантной наследственности. Это может быть подтверждено наличием дополнительного пальца у одного из родителей или других членов семьи. Если подобная проблема была обнаружена у других членов семьи или одного из родителей, можно предположить, что это семейная форма полидактилии.

Если генетические тесты не подтверждают, что полидактилия является наследственной, то можно предположить, что заболевание вызвано влиянием каких-то негативных факторов на 5-8 неделе беременности.

Обследование, кроме физического осмотра ребёнка, может включать рентген, УЗИ и МРТ кисти или стопы. Ангиография делается для оценки кровотока.

Лечение полидактилии всегда имеет хирургический характер. Если лишний палец имеет только мягкие ткани, то его можно удалить в течение месяца после рождения младенца.

В остальных случаях, когда лишний палец кроме мягких тканей имеет кости, суставы и сухожилия, реконструктивная операция ремоделирования кисти или стопы делается через год после рождения.

Это считается оптимальным временем для хирургического лечения полидактилии, так как костные структуры уже достаточно сформированы для проведения операции. Микрохирургическая коррекция полидактилии, в зависимости от её типа, может иметь различный характер, но почти всегда требуется костная, сухожильная и кожная пластика конечности.

Как предотвратить?

Как мы уже говорили, полидактилия — наследственная аномалия. Чтобы выяснить, есть ли риск развития патологии у вашего будущего малыша, во время планирования беременности нужно провести генетические консультации.

Иногда на развитие полидактилии могут повлиять и негативные факторы во время беременности: инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой, плохие условия жизни, вредные привычки, облучение и употребление лекарств, опасных для беременной женщины. Эти причины могут оказать влияние на развитие патологии примерно на 8-й неделе беременности, когда закладывается костная ткань у плода. Поэтому для предотвращения развития полидактилии важно исключить все эти факторы во время вынашивания малыша.

Интересный факт: самым «многопалым» человеком в мире является Акшат Саксен из Индии. У него по 7 пальцев на каждой руке и по 10 — на каждой ноге. 34-палому мальчику сейчас 8 лет и он внесён в Книгу рекордов Гиннесса, как человек, имеющий самое большое количество пальцев. Интересно и то, что у ребёнка нет ни одного большого пальца ни на руках, ни на ногах. Акшат Саксен уже перенёс несколько очень сложных операций по удалению лишних пальцев.