Большие пальцы рук фото

Синдром пальцев Гиппократа — Семейная клиника ОПОРА г. Екатеринбург

Пальцы Гиппократа (симптом барабанных палочек) — это характерный симптом многих заболеваний. Такую патологию также называют «часовые стекла», поскольку пальцы конечностей приобретают неправильную форму. Они становятся выпуклыми на конечных участках, утолщаются, а ногтевая пластина округляется. Чаще всего пальцы – барабанные палочки – можно заметить у пожилых людей, но развитие болезни не связано с возрастом пациента.

Ключевым механизмом является гипоксия, то есть дефицит кислорода в тканях. Явление безболезненно и не причиняет дискомфорт, но вернуть пальцам привычную форму практически невозможно. Даже если лечение основного заболевания происходит успешно, обратного развития не происходит.

Определение и общие сведения

Синдром назван по имени врача, который впервые описал его и связал с развитием заболеваний дыхательной системы: туберкулезом, эмпиемой, абсцессами и различными новообразованиями. Изменение формы фаланг пальцев сопровождало основные симптомы болезней либо опережало их развитие. Сегодня пальцы Гиппократа считаются признаком гипертрофической остеоартропатии — заболевания, при котором нарушаются механизмы формирования надкостницы, и на ней усиленно нарастает большое количество костной ткани.

Диагноз можно поставить при наличии одновременно двух симптомов:

  • «часовые стекла» — ногтевая пластина становится круглой и увеличивается в размере;
  • «барабанные палочки» — утолщение дистальных фаланг пальцев.

Пальцы Гиппократа
Пальцы Гиппократа могут образоваться в течение нескольких недель. Этот процесс можно остановить лечением основной патологии, но обратного развития практически никогда не удается достичь.

Причины и механизм развития

Основным пусковым механизмом для формирования пальцев Гиппократа считается гипоксия, то есть нехватка кислорода в тканях. Изучить его подробно не удалось, но у врачей есть несколько предположений. Так, снижение скорости кровоснабжения надкостницы и недостаточном поступлении питательных веществ происходит ее деформация. При гипоксии активируются компенсаторные реакции, происходит расширение мелких сосудов. Это провоцирует ускоренное деление клеток соединительной ткани, что и лежит в основе образования пальцев Гиппократа.

Заболевание чаще диагностируется одновременно на верхних и нижних конечностях, но его симптомы проявляться только на руках или на ногах. Считается, что скорость развития болезни зависит от уровня дефицита жизненно важных газов, в том числе кислорода: чем ниже его поступление к тканям, тем быстрее происходит деформация фаланг пальцев.

Изначально причинами патологии считались хронические легочные инфекции, которые протекают с явлениями гнойного воспаления и общей гипоксией. Однако сегодня обнаружено большое количество болезней, которые могут проявляться симптомом барабанных палочек. Их принято классифицировать по локализации пораженного органа.

  1. Заболевания дыхательной системы, которые провоцируют появление пальцев Гиппократа — это тяжелые патологии, опасные для жизни пациента. К ним относятся рак, хронические прогрессирующие гнойные процессы, туберкулез, формирование бронхоэктазов (местных расширений бронхов), абсцессы, эмпиема (скопление гноя в плевральной полости) и другие. Все они также проявляются дыхательной недостаточностью, общей гипоксией, болезненными ощущениями в грудной полости и общим ухудшением самочувствия.
  2. Болезни сердца и сосудов — еще одна группа патологий, которые протекают с явлениями гипоксии. Пальцы Гиппократа могут быть признаков врожденных пороков сердца синего типа. Они получили свое название, поскольку у пациентов наблюдается синюшный оттенок кожи (болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, дренаж легочных вен, транспозиция митральных сосудов, общий артериальный ствол). И также синдром может сопровождать вялотекущие воспалительные заболевания оболочек сердца инфекционного характера.
  3. Заболевания желудочно-кишечного тракта также могут лежать в основе развития пальцев Гиппократа. К ним относятся цирроз печени, язвенный колит (воспаление слизистой оболочки толстого отдела кишечника), болезнь Крона (воспалительный процесс аутоиммунного происхождения, который может проявляться на любом участке пищеварительного тракта), различные энтеропатии.

Обнаружены и другие патологии, при которых характерно изменение формы дистальных фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. Они не связаны с инфекционными возбудителями либо с явлениями гипоксии. К ним относятся:

  • муковисцидоз — опасное заболевание, которое связано с генными мутациями и имеет наследственное происхождение, проявляется поражением желез внешней секреции, тяжелой респираторной недостаточностью, поражением сердца и органов желудочно-кишечного тракта;
  • диффузный токсический зоб (Базедова болезнь, гипертиреоз) — патология аутоиммунного характера, при которой происходит избыточное образование гормонов щитовидной железы, что приводит к хронической интоксикации;
  • трихоцефалез — поражение органов желудочно-кишечного тракта паразитами.
Читайте также:  Протокол осмотра места происшествия с описанием следов пальцев рук

Тест: палец к пальцу
В норме между основанием двух ногтей, на уровне кутикулы, должен оставаться промежуток — его отсутствие говорит о синдроме барабанных палочек.

Пальцы Гиппократа в большинстве случаев появляются на верхних и нижних конечностях одновременно. Однако, в некоторых случаях можно заметить их одностороннее формирование. Это может быть связано с несколькими явлениями:

  • опухоль Панкоста — специфическое новообразование, которое локализуется в верхнем участке легкого;
  • лимфангит — воспалительные процессы в стенках лимфатических сосудов;
  • атриовенозная фистула — соединение между артерией и веной, может быть сформировано искусственно для очищения крови путем гемодиализа для пациентов с тяжелыми формами почечной недостаточности.

Пальцы Гипократа часто являются одним из симптомов комплекса Мари-Бамбергера. Это синдром, который проявляется рядом характерных признаков. У пациентов происходит нарастание надкостницы одновременно в нескольких участках, чаще всего поражаются дистальные фаланги пальцев рук и ног. И также наблюдаются воспалительные реакции в области конечных отделов длинных трубчатых костей (голени, локтевой и лучевой костей), что проявляется болевой реакцией. Причинами синдрома Мари-Бамбергера считаются болезни легких, сердца и сосудов, пищеварительного тракта и другие специфические патологии. При радикальном (хирургическом) удалении первопричины болезни существует вероятность обратного развития. В некоторых случаях состояние надкостницы нормализовалось за несколько месяцев.

Симптомы

Распознать пальцы Гиппократа можно уже на первичном осмотре. Поскольку изменения видны невооруженным глазом, диагностика направлена на уточнение причины симптома. Процесс формирования пальцев, напоминающих барабанные палочки, не сопровождается болезненными ощущениями и происходит постепенно, поэтому многие пациенты пропускают первые этапы его развития.

В дальнейшем диагноз можно поставить по нескольким характерным признакам:

  • уплотнение и разрастание соединительной ткани на дистальных фалангах пальцев, это приводит к исчезновению угла Ловибонда (он образован основанием ногтя и окружающими его тканями);
  • симптом Шамрота — отсутствие просвета между основаниями двух ногтей, если приложить их друг к другу;
  • разрастание ногтевой пластины;
  • мягкие ткани, расположенные у основания ногтевого ложа, становятся слишком мягкими и рыхлыми;
  • баллотирование ногтя — при надавливании на ногтевую пластину она становится упругой и амортизирует.

Все измерения можно провести в домашних условиях. Стоит понимать, что появление пальцев Гиппократа — опасный симптом и сопровождает заболевания, которые угрожают жизни пациента. При подозрении на один из характерных признаков стоит срочно обратиться за медицинской помощью для срочной диагностики и лечения, несмотря на безболезненность течения процесса.

Формы болезни

Форма пальцевых фаланг зависит от типа гипоксии и индивидуальных особенностей пациента. Чаще изменения происходят симметрично и затрагивают как верхние, так и нижние конечности. Одностороннее поражение характерно для специфических патологий сердца и легких, при которых от гипоксии страдает только одна половина тела. Так, выделяют несколько разновидностей пальцев Гиппократа в зависимости от их внешнего вида:

  • «клюв попугая» — связан с разрастанием верхних участков конечных фаланг пальцев;
  • «часовые стекла» — формируются при разрастании соединительной ткани вокруг ногтевой пластины, вследствие чего она становится круглой и широкой;
  • «барабанные палочки» — дистальные фаланги равномерно утолщаются и увеличиваются в объеме.

Утолщение пальцев — это безболезненный процесс, но патологические изменения могут повлечь за собой воспалительные изменения и болевую реакцию в области надкостницы.

Методы диагностики

Поставить диагноз «пальцы Гиппократа» можно методом простого осмотра. Первичная диагностика включает подтверждение основных признаков синдрома. Если он протекает изолированно от комплекса Мари-Бамбергера, необходимо установить следующие аспекты:

  • отсутствие нормального угла Ловибонда — это можно проверить, прислонив переднюю часть пальцевой фаланги к любой ровной поверхности, а также путем диагностики симптома Шамрота;
  • повышенная упругость ногтевой пластины — при нажатии на верхнюю часть ногтя он проваливается в мягкие ткани, а затем постепенно выравнивается;
  • повышение соотношения между объемом конечной фаланги пальца в области кутикулы и межфаланговым суставом, но этот признак проявляется не у всех пациентов.
Читайте также:  От чего пальцы на руках чешутся и надуваются

Для определения причины появления ногтей Гиппократа проводят полное обследование. Оно включает рентгенографию легких, УЗИ сердца и органов брюшной полости, клинические и биохимические анализы крови и мочи. По необходимости можно исследовать состояния отдельных органов на МРТ или КТ — эти способы диагностики считаются наиболее достоверными.

Пальцы Гиппократа
Определить появление пальцев Гиппократа можно и самостоятельно, но более подробную диагностику и лечение необходимо проходить только в медицинском учреждении.

Лечение и прогноз

Методы терапии подбираются индивидуально, в зависимости от причины появления пальцев Гиппократа. Они могут включать антибиотикотерапию, специфические средства, подавляющие аутоиммунные реакции, противовоспалительные препараты и другие лекарства. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство (удаление новообразований). Прогноз зависит от успешности лечения основного заболевания, возраста пациента и индивидуальных особенностей.

Пальцы Гиппократа — это симптом, который может впервые проявляться уже во взрослом возрасте. Он может прогрессировать медленно и не беспокоить пациента в течение нескольких лет, но в некоторых случаях возникает быстро. Поставить диагноз можно, в том числе в домашних условиях, но определить причину этого симптома можно только на основании дополнительных исследований. Дальнейшее лечение также отличается и зависит от результатов полной диагностики.

Источник

Брахидактилия: что за болезнь? Симптомы и лечение — Семейная клиника ОПОРА г. Екатеринбург

Содержание статьи

Редкое наследственное заболевание, основным симптомом которого является укорочение пальцев, называется брахидактилия. Короткопалость сопровождается укорочением кисти или стопы, неподвижными фаланговыми суставами, сращением соседних пальцев. Аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу, что приводит к одинаковой частоте заболеваемости среди мальчиков и девочек. Лечение патологии хирургическое, заключается устранении внешнего дефекта: разделении и удлинении пальцев рук или ног.

что происходит с руками при таком заболевании

Причины и характеристика патологии

Брахидактилия – генетическая мутация формирования фаланг пальцев (укорочение или полное недоразвитие), сопровождающийся искривлением костей и изменение формы ногтевой пластины. Патология встречается у пятнадцати человека среди миллиона жителей планеты. Для наследования короткопалости достаточно наличия доминантного видоизмененного гена у одного из родителей.

Аномалия выражается в косметическом дефекте, больные могут жить обычной жизнью, ограничением может стать только выполнение тонкой работы с участием пальцев, что может повлиять на выбор трудовой деятельности. В некоторых случаях брахидактилия сопровождается другими генетическими отклонениями:

  • симфалангизм – фаланги пальцев соединены неподвижно, без суставов;
  • синдактилия – полное или частичное неразделение пальцев в период внутриутробного развития;
  • синдром Дауна – геномная патология с увеличенным количеством хромосом;
  • синдром Поланда – заболевание с односторонним отсутствием грудной мышцы;
  • синдром Аарскога-Скотта – наследственная патология с изменением форм черт лица, пальцев, мочеполовой системы.

Классификация

В ортопедической практике с учетом симптоматических проявлений брахидактилия подразделяется на пять видов. Клинико-морфологическая классификация составлена с учетом наследственных аномалий, которые проявляются еще в момент эмбрионального развития. Часто аномалия входит в патологический симптомокомплекс  генетических заболеваний, которые сочетают дефекты развития, сочетающиеся с умственной отсталостью. Подобные отклонения выявляются во время второго скрининга беременной женщины.

Виды брахидактилии:

  1. «А» — проявляется кривизной пальцев, недоразвитием средней косточки (фаланги) пальцев, видоизменением ногтя.
  2. «В» — уменьшение длины пальца за счет неразвитости костей пальца, у некоторых больных на пальцах только две фаланги, наблюдается сращение крайних фаланг среднего и безымянного пальца.
  3. «С» — укорачиваются вторые и третьи пальцы, уменьшается длина ступней и кистей, сращение пальцев, нарушения в работе гипоталамуса сопровождаются карликовостью, мозг значительно отстает в развитии.
  4. «D» — мутация касается больших пальцев на руках и ногах.
  5. «Е» — дефект ступней и кистей (короткая длина).

В свою очередь тип «А» имеет дополнительную классификацию:

  • А1 (Фараби) – уменьшенная длина среднего или большого пальца, кривые или сросшиеся фаланги, ногти неправильной формы и длины.
  • А2 (Мора-Бита)- второй палец на верхней и нижней конечности имеет сплющенную среднюю косточку неправильной треугольной формы.
  • А3 (клинодактилия пятого пальца) – искривленные и короткие мизинцы.
  • А4 (Темтами) – мутация средней фаланги второго и четвертого пальца.
  • А5 – нарушение строение плюсневых костей, маленькая длина ступней и кистей.
Читайте также:  Мозоль на внутренней стороне пальца руки

Симптоматика

Если рассматривать брахидактилию, как отдельную аномальную патологию, клиническая картина не имеет ярких проявлений. Ключевым признаком являются короткие и неестественно изогнутые пальцы на руках и ступнях. Косметический дефект будет единственным внешним признаком. Никакой болезненности или дискомфорта больные не испытывают.

В раннем детстве у детей с короткопалостью не развиваются пальцы, следовательно, страдают не только двигательные функции, но и общее развитие ребенка. Развитие мелкой моторики зачастую просто невозможно, что отражается на речи и мыслительных способностях. По мере взросления в пальцах происходят деформационные изменения. При врожденном сращении пальцев ребенку трудно удерживать в руке предметы, освоить навыки письма и рисования.

Проявления брахидактилии на ступнях в некоторых случаях никак не влияют на здоровье опорно-двигательной системы, так как пальцы не участвуют в процессе ходьбы. К развитию плоскостопия или плоско-вальгусной деформации чаще приводят стопы уменьшенного размера. На маленькую площадь опоры приходится нагрузка всего тела во время передвижения, что приводит к опущению сводов стопы и деформации голеностопного сустава.

Если дефект пальцев является одним из признаков генетического заболевания, могут наблюдаться следующие симптомы:

  • деформационные изменения грудной клетки (килевидная, воронкообразная);
  • нестандартная форма черепа;
  • укорочение шейного отдела позвоночника;
  • аномально маленький рост;
  • умственными отклонениями;
  • нарушения работы опорно-двигательного аппарата;
  • эндокринные нарушения;
  • сплющенность пальцев;
  • деструктивные изменения в костях (расщепление).

Диагностика

Выявление патологического отклонения возможно еще в период вынашивания плода. Первые отклонения в генетическом развитии могут стать заметны после первого скрининга (на сроке 11-12 недель) беременной, который состоит из УЗИ и специализированного анализа крови. На УЗИ можно заметить отклонения развития нервной трубки, а показатели крови указывают на возможные риски родить ребенка с геномным заболеванием.

Брахидактилия определяется на втором ультразвуковом исследовании (20 — 22 недель). Современная медицинская техника составляет объемную картинку во время обследования, что позволяет рассмотреть состояние пальцев на руках и ногах. Короткопалость, не сопровождаемая хромосомными отклонениями, не является показанием для искусственного прерывания беременности. При сочетании болезни с тяжелыми отклонениями дальнейшие действия определяются совместно с беременной женщиной.

После рождения диагностику проводить врач неонатолог совместно с детским ортопедом и генетиком. Медицинские специалисты оценивают выраженность внешних проявлений и дают рекомендации родителям по дальнейшему уходу и лечению. В некоторых случаях может понадобиться рентгенологическое исследование стоп и кистей, а также диагностика ДНК.

руки у детей врожденное заболевание

Лечение

Терапевтические мероприятия при диагнозе «брахидактилия» направлены на устранение эстетического дефекта и частичного восстановления функциональности. Полностью вылечить заболевание нельзя, максимально облегчить состояние можно только при помощи исправления дефектов пальцев хирургическим путем.

В рамках консервативного лечения назначается массаж и лечебная гимнастика. Сеансы массажа улучшают гемодинамику ступней и кистей, делают связки и мышцы эластичными. Лечебная гимнастика разрабатывает пальцы, улучшает качество и объем движений. Кроме того, пассивные движения во время массажа или активные при выполнении упражнений усиливают трофику суставных тканей и препятствуют их дегенерации.

Хирургическое лечение проводится в случаях, когда аномальное развитие имеет выраженный характер и мешает нормальной жизнедеятельности. В этом случае применяют следующие приемы оперативного лечения:

  • поллизация – реконструкция первого пальца за счет одной или нескольких фаланг здорового пальца;
  • дистракция – растяжение укороченных участков;
  • аутотрансплантация – пересадка пальцев;
  • разделение срощенных пальцев.

Проведение оперативного вмешательства в первую очередь направлено на восстановление функциональности кисти или стопы, исправление косметического дефекта стоит на втором месте. После операции проводится реабилитационный период, после которого у больного появляются новые возможности самостоятельного выполнения несложных манипуляций.

Профилактика

Полностью предотвратить генетическое заболевание брахидактилия невозможно. Специфической профилактики против доминирования патогенного гена не существует. При отягощенной наследственности, когда у представителей прошлых поколений были случаи короткопалости, с будущими родителями проводится беседа психолога о вероятности появления на свет ребенка с дефектами пальцев. В этом случае женщина находится под наблюдением генетика, который рассчитает риск развития патологии у плода.

Источник